Swyer sindromas: diagnostikos iššūkiai, ryšys su kiaušidžių germinogeniniais navikais ir pagalbos pacientei galimybės

  • Guoda Varytė VU Medicinos fakultetas
  • Žana Bumbulienė VU MF Klinikinės medicinos institutas, Akušerijos ir ginekologijos klinika, VUL Santaros klinikos Akušerijos ir ginekologijos centras
DOI: https://doi.org/10.37499/LAG.38
Reikšminiai žodžiai: Swyer sindromas, 46,XY pilna gonaduų disgenezė, germinogeniniai navikai, pakaitinė lytinių hormonų terapija

Santrauka

Santrauka. 46,XY pilna gonadų disgenezė (Swyer sindromas) yra retas lytinės diferenciacijos sutrikimas, kuriam būdingas normalus išorinių genitalijų, gimdos ir kiaušintakių išsivystymas, o gonados (kiaušidės arba sėklidės) yra nefunkcionuojančios ir vadinamos ruoželinėmis. Kadangi gonados neturi hormoninio potencialo, dažniausiai Swyer sindromas pasireiškia kaip pirminė amenorėja ir (arba) vėluojantis lytinis brendimas. Dėel aukštos germinogeninių navikų rizikos rekomenduojama atlikti profilaktinę abipusę gonadektomija iškart po diagnozės nustatymo, vėliau gydymas tesiamas pakaitine lytinių hormonų terapija siekiant užtikrinti normalų lytinį brendimą ir kaulų mineralinio tankio formavimąsi.

Publikuotas
2020-03-20
Numeris
T. 23 Nr. 1 (2020)
Sekcija
Profesinis tobulėjimas