Idiopatinės plaučių fibrozės gydymas pirfenidonu - Kaletkienė, Aušra (Pulmonologija ir alergologija, 2016)
Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra lėtinė, progresuojanti, negrįžtama ir mirtina liga. Pacientų, sergančių šia liga, vidutinė tikėtina gyvenimo trukmė yra 2–5 metai nuo jos diagnozavimo. IPF eiga dažnai yra nenuspėjama: kai kurių pacientų plaučių funkcija blogėja laipsniškai keletą metų, kitiems liga neprogresuoja keletą mėnesių ar net metų, o daliai sergančiųjų būklė blogėja labai greitai. Kartais IPF eiga būna ir banguojanti, kai būklė kurį laiką išlieka stabili, tačiau dažnai kartojasi paūmėjimai, bloginantys plaučių funkciją. Siekiant įvertinti ligos stadiją yra matuojama forsuota gyvybinė plaučių talpa (FVC) ir lyties, amžiaus ir fiziologijos (GAP) indeksas. Šis indeksas apskaičiuojamas naudojant keturis kintamuosius – lytį, amžių, FVC ir dujų difuzijos tyrimo rodiklius. GAP indeksu yra vertinama mirštamumo nuo IPF rizika.